ALS is een progressieve zenuw- en spierziekte die zorgt voor spieruitval en verlamming. Naast ALS zijn er ook nog een aantal verwante ziektes: Progressieve Spinale Musculaire Atrofie (PSMA) en Perifere Laterale Sclerose (PLS). Het zijn alle drie aandoeningen waarbij er problemen zijn met de motorische zenuwcellen.

Bij ALS sterven de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de hersenen langzaam af. Dit zijn de zenuwcellen die de spieren in het lichaam aansturen. Omdat de zenuwcellen steeds minder signalen door kunnen geven aan de spieren leidt de ziekte tot toenemende spierzwakte. De eerste verschijnselen zijn vaak verminderde kracht in de armen of benen, of moeite met spreken, slikken of ademen. Omdat de spieren minder signalen krijgen van de zenuwcellen beginnen ze kleiner/dunner te worden (te ‘atrofiëren’). De ziekte leidt tot toenemende beperkingen in het functioneren. Wanneer de zenuwcellen volledig afgestorven zijn kunnen de hersenen de spieren niet meer aansturen en raakt de patiënt verlamd. Naast toenemende spierzwakte, krijgt ongeveer 50% van de mensen met ALS lichte veranderingen in denken of gedrag. De meeste mensen hebben hier weinig last van, maar bij ongeveer 5-10% van de mensen met ALS gaat dit samen met Frontotemporale Dementie (FTD), een vorm van dementie waarbij ernstige gedragsveranderingen op de voorgrond staan.

Welke klachten iemand krijgt en hoe de ziekte verder verloopt, kan bij iedereen verschillen. Over het algemeen ontstaat de ziekte bij mensen tussen 40-60 jaar en zij hebben gemiddeld een levensverwachting van 3-5 jaar. Per jaar zijn er in Nederland ongeveer 1500 mensen met ALS, helaas overlijden er elk jaar ongeveer 500 van hen en komen er ongeveer 500 diagnoses bij.

ALS kan erfelijk zijn. Al is hiervan maar sprake bij een klein deel van de mensen met ALS (ongeveer 10%). Bij een erfelijke vorm van ALS, wordt er gesproken over familiaire ALS, en dit is meestal al langer bekend in de families. Als ALS niet erfelijk is en in de familie voorkomt, heet dat sporadische ALS.
De precieze oorzaak van ALS is nog niet bekend en ook is er helaas nog geen behandeling. Het ALS Centrum Nederland werkt hier met andere internationale onderzoekscentra hard aan en er lopen verschillende medicijnstudies naar een behandeling voor ALS en ook studies om de kwaliteit van leven van mensen met ALS te verbeteren.

Bron: 21 juni, 2022 Susan Hosmar, ALS Centrum Nederland